Le polyhandicap

C'est quoi ?

Etiologie et épidémiologie

Il s’agit de la forme la plus sévère du trouble du développement intellectuel (Inserm, 2024) qui engendre une situation de vulnérabilité physique, psychique et sociale limitant l’autonomie de l’individu de manière majeure (HAS, 2020).

Les perturbations associées au polyhandicap sont sévères, multiples, intriquées et évolutives (HAS, 2020). Parmi elles, nous pouvons citer la déficience mentale allant de sévère à profonde, la déficience motrice sévère, l’altération des capacités de communication et de relation, les troubles sensoriels et la présence de nombreuses comorbidités (Inserm, 2024).

Le polyhandicap se manifeste de manière très hétérogène selon les individus (Inserm, 2024).

Un obstacle à la communication

Les troubles d’une personne en situation de handicap complexe peuvent entraver tous les niveaux de la communication (Crunelle, 2018).

L’accès à la communication verbale s’avère difficile voire impossible pour les personnes atteintes de polyhandicap. Il est alors important de prendre en considération certaines variables influentes sur leurs capacités de communication, telles que les troubles de la régulation tonique et de la coordination motrice, les perturbations de la mimique et de la motricité bucco-faciale, la sensibilité accrue aux stimulations environnementales, ainsi que la fatigue, l’inconfort et la douleur (Crunelle, 2020).

Les individus concernés ont donc tendance à privilégier la communication non verbale comme principal moyen de communication. Cependant, certaines difficultés intrinsèques au handicap peuvent également l’altérer.

Cataix-Nègre (2017) évoque la notion de « handicap partagé », selon laquelle les difficultés de communication ne concernent pas seulement la personne en situation de handicap, mais aussi l’interlocuteur avec qui elle échange. Dès lors, ce dernier peut également se retrouver en difficulté dans l’échange, même s’il ne présente aucun trouble de la communication verbale ou non verbale.

Actuellement, 30% des causes du polyhandicap restent inconnues, tandis que 70% sont identifiées. Cependant, le pourcentage d’étiologies précisées augmente avec les années du fait de l’avancée des techniques en génétique.

Parmi les causes connues, la majorité est d’origine prénatale (50%) et inclut à la fois des causes constitutionnelles (anomalies de l’organisation du système nerveux central, défaut de différenciation neuronale, processus neurodégénératifs et altérations cellulaires) et des causes acquises (toxiques, vasculaires, infectieuses). Les causes périnatales (15%), quant à elles, sont principalement liées à des asphyxies engendrant des encéphalopathies anoxo-ischémiques. Enfin, les étiologies post-natales (5%) regroupent notamment des causes infectieuses et traumatiques (accidentelles et non accidentelles).

Les causes périnatales et post-natales sont exclusivement acquises, tandis que les étiologies prénatales peuvent être soit acquises, soit congénitales (d’origine génétique). Lorsqu’une cause génétique est impliquée, le polyhandicap résulte de l’implication de plusieurs centaines de gènes, incluant des anomalies chromosomiques et géniques.

Le polyhandicap n’est pas une pathologie rare. En effet, les données scientifiques les plus récentes (2024) estiment sa prévalence à 0.5 pour mille.

Enfin, bien que l’espérance de vie des personnes porteuses de polyhandicap soit en hausse, celle-ci demeure inférieure à la moyenne générale, se situant à plus de 50 ans. Cette réalité s’explique par la sévérité et l’instabilité de leur situation clinique.

Ces patients requièrent fréquemment des soins palliatifs afin de soulager leur douleur et d’améliorer leur qualité de vie et leur longévité.

Sources :

Protocole National de Diagnostic et de Soins des maladies rares du neurodéveloppement (PNDS, 2020)
Cataix-Nègre, E. (2017). Communiquer autrement : Accompagner les personnes avec des troubles de la parole ou du langage. De Boeck Superieur.
Crunelle, D. (2018). Évaluer et faciliter la communication des personnes en situation de handicap complexe : Polyhandicap, syndrome d’Angelman, syndrome de Rett, autisme déficitaire, AVC sévère, traumatisme crânien, démence. De Boeck Superieur.
Crunelle, D. (2020). La communication : Un apprentissage pour la personne en situation de polyhandicap. La Nouvelle Revue - Éducation et Société Inclusives, 88(1), 205-215. Décret n°2017-982 du 9 mai 2017, (J.O. 9 mai 2017).
Haute Autorité de Santé. (2020). L’accompagnement de la personne polyhandicapée dans sa spécificité.
Inserm. (2013). Handicaps rares : Contextes, enjeux et perspectives.
Inserm (2024). Synthèse et recommandations de l’expertise collective Polyhandicap.